No Image

Саркома капоши лечение

СОДЕРЖАНИЕ
1 просмотров
17 ноября 2019
Саркома Капоши

Саркома Капоши в полости рта, осложнённая кандидозом.
МКБ-10 C 46 46.
МКБ-10-КМ C46 , C46.1 , C46.0 , C46.5 , C46.4 , C46.3 , C46.2 , C46.9 , C46.8 и C46.7
МКБ-9 176 176
МКБ-9-КМ 176.5 [1] , 176.0 [1] , 176.1 [1] , 176.2 [1] , 176.4 [1] , 176 [1] [2] , 176.3 [1] , 176.9 [1] [2] и 176.8 [2]
МКБ-О M9140/3
OMIM 148000
DiseasesDB 7105
MedlinePlus 000661
eMedicine med/1218
MeSH D012514

Сарко́ма Ка́поши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем.

Содержание

Причины и распространение [ править | править код ]

Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %.

Вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8, KSHV) обнаруживается практически у 100 % пациентов, страдающих саркомой Капоши [3] .

К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

  • ВИЧ-инфицированные мужчины;
  • пожилые мужчины средиземноморского происхождения;
  • лица из экваториальной Африки;
  • лица с пересаженными органами (реципиенты).

Патологическая анатомия [ править | править код ]

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление. Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Клиника [ править | править код ]

  • Классический тип
  • Эндемический тип
  • Эпидемический тип
  • Иммунно-супрессивный тип

Классический тип [ править | править код ]

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа — это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии: 1. пятнистая 2. папулезная 3. опухолевая

Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1 мм до 5 мм, неправильной формы. поверхность гладкая.
[[1]]. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластичной консистенции, от 2 мм до 1 см в диаметре, причём чаще они изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощённой или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).
Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1—5 см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

Эндемический тип [ править | править код ]

Распространён в основном у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

Эпидемический тип [ править | править код ]

Эта саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом, является наиболее достоверным симптомом ВИЧ-инфекции. Характерен молодой (до 37 лет) возраст, яркость окраски и сочность высыпных элементов. Необычна и локализация опухолей: на кончике носа и слизистых оболочках, на твёрдом небе и верхних конечностях. Отмечается быстрое течение заболевания с обязательным вовлечением лимфоузлов и внутренних органов.

Иммунно-супрессивный тип [ править | править код ]

Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.

Лечение [ править | править код ]

Лечение саркомы Капоши может быть местным и системным. Местная терапия включает в себя аппликации 30 % мази проспидина, лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.

Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции.

Читайте также:  Боль в пояснице во время овуляции причины

Прогноз [ править | править код ]

При должном лечении и раннем обнаружении в течение 5 лет выживает 72% пациентов [4] .

Литература [ править | править код ]

Справочник по онкологии / Под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Саркома Капоши – это множественные злокачественные новообразования, которые локализуются на коже. Данная патология относится к СПИД-ассоциированным онкологическим заболеваниям.

Другие названия:

  • ангиосаркома Капоши;
  • множественный геморрагический саркоматоз;
  • пигментная множественная ангиопластическая саркома;
  • ангиоретикулез Капоши;
  • множественная геморрагическая идиопатическая саркома Капоши;
  • ангиоэндотелиома кожи.

Причины и факторы риска возникновения саркомы Капоши

В настоящее время доказано, что саркома Капоши возникает в результате действия вируса герпеса 8 типа, который может передаваться через кровь, половым путем или со слюной. Однако для возникновения патологического процесса необходимо значительное снижение иммунитета.

Под микроскопом саркома Капоши выглядит, как большое количество новообразованных сосудов и различных клеток.

Заболеванию наиболее подвержены следующие группы населения:

  • ВИЧ-инфицированные пациенты;
  • больные с иммунодефицитными состояниями (например, при проведении химиотерапии, приеме иммуносупрессоров);
  • люди пожилого возраста или дети;
  • представители некоторых национальностей (например, жители Африки, а также люди средиземноморского происхождения).

Когда обнаруживается саркома Капоши при ВИЧ-инфекции, это служит основанием к постановке диагноза СПИД. Также данное новообразование часто сопровождает следующие патологические процессы: лимфогранулематоз, лимфосаркому, лейкозы и миеломную болезнь.

Симптомы

Заболевание характеризуется медленным, прогрессирующим течением. Так как опухоль в основном состоит из сосудов, при ее повреждении возможны кровотечения. При большом размере саркомы Капоши она может изъязвляться и подвергаться некрозу. Наличие высыпаний на конечностях может сопровождаться гиперпигментацией кожи, развитием слоновости.

Даже после лечения на месте бывших новообразований длительное время (возможно даже пожизненно) остается гиперпигментация. Слоновость также обычно сохраняется надолго.

Появление саркомы Капоши на слизистых оболочках может проявляться следующими симптомами:

  • Затруднение приема пищи и болезненность при появлении новообразований в ротовой полости.
  • Боли, диарея и кровотечения при поражении желудка и кишечника.
  • Затруднение дыхания, одышка, кашель с выделением кровавой мокроты при локализации опухоли на слизистой дыхательных путей.

Кишечная и легочная формы заболевания при отсутствии терапии могут приводить к жизнеугрожающим состояниям. При подозрении на такой диагноз, как саркома Капоши, фото ее наиболее характерных симптомов можно найти в Интернете или любом медицинском справочнике.

При длительном течении заболевания может наблюдаться поражение лимфоузлов, печени, костей и других органов.

Классификация саркомы Капоши

Различают следующие типы заболевания:

  • классический;
  • эндемический;
  • эпидемический;
  • иммунно-супрессивный.

Классический тип саркомы Капоши:

  • наиболее часто новообразования локализуются на боковых поверхностях голеней, стопах и кистях;
  • слизистые оболочки и веки редко вовлекаются в патологический процесс;
  • очаги опухоли симметричны, с четкими границами;
  • болезненных ощущений этот тип обычно не вызывает, но иногда может отмечаться зуд и жжение.

Это тот вид саркомы Капоши, который чаще всего встречается на территории России, а также в Европе.

В процессе своего развития классическая саркома Капоши проходит три стадии:
1. Пятнистая. Новообразование в виде пятна, цвет которого может быть от красного до фиолетового, с гладкой поверхностью и неровными краями, максимальным диаметром – полсантиметра.
2. Папулезная. Опухоль приобретает сферическую форму, становится плотной наощупь, размер ее может достигать сантиметра. Локализованная саркома Капоши на данной стадии может сливаться с соседними новообразованиями, при этом бляшки становятся уплощенными, с шероховатой поверхностью.

3. Опухолевая. Образуются узлы синюшного цвета до 5 сантиметров в диаметре, которые могут быть множественными или единичными, мягкими или плотными на ощупь, сливаться и изъязвляться.

Эндемический тип саркомы Капоши
Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

  • встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
  • характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
  • на коже патологических элементов практически не возникает.

Эпидемический тип саркомы Капоши
Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

  • возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
  • новообразования яркой окраски;
  • необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях;
  • характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Иммунно-супрессивный тип саркомы Капоши
Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

  • скудными симптомами;
  • редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов;
  • хроническим и доброкачественным течением.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Читайте также:  Как делают кольпоскопию видео

Варианты течения саркомы Капоши:
1. Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
2. Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
3. Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Осложнения саркомы Капоши

  • Деформация конечностей и ограничение движений.
  • Кровотечения из распадающихся новообразований.
  • Лимфостаз и слоновость при сдавлении лимфатических узлов.
  • Инфицирование поврежденных новообразований.

Диагностика

Так как опухоль имеет достаточно характерные симптомы, а также сопровождает иммунодефицитные состояния и ВИЧ-инфекцию, диагноз обычно ставят без биопсии. К тому же при проведении процедуры существует опасность кровотечения. Однако в спорных случаях биопсия все-таки показана.

Возможна лабораторная диагностика для выявления вируса герпеса 8 типа. Но этот метод не является достоверным, так как он не говорит о наличии саркомы Капоши, и не является свидетельством ее возникновения в будущем.

Для обнаружения вируса герпеса 8 типа используются следующие методы:

  • выделение возбудителя из ткани опухоли методом ПЦР;
  • обнаружение вируса (в крови, слюне, выделениях из половых путей);
  • обнаружение антител к вирусу в крови (могут определяться еще задолго до появления первых очагов).

Для выявления поражения слизистых оболочек дыхательных путей проводят бронхоскопию. Также в ряде случаев (при крупных размерах новообразования) в диагностике может помочь обычная рентгенография легких.

Поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта обнаруживается эндоскопическими методами (гастроскопия, колоноскопия).

Таким образом, план обследования при подозрении на наличие саркомы Капоши следующий:

  • тщательный осмотр кожи и видимых слизистых оболочек;
  • исследование состояния иммунного статуса (развернутая иммунограмма с определением показателей клеточного иммунитета);
  • выявление наличие вируса герпеса 8 типа и ВИЧ;
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства, лимфоузлов, сердца;
  • эзофагогастродуоденоскопия;
  • колоноскопия;
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • сцинтиграфия костей;
  • КТ почек;
  • МРТ надпочечников.

Лечение саркомы Капоши

Терапия при выявлении саркомы Капоши проводится не всегда. Изолированное лечение опухоли редко приносит положительный результат. Поэтому терапия заболевания в основном носит паллиативный характер, то есть направлена на уменьшение клинических проявлений патологии и облегчения состояния больного.

Показания для лечения опухоли:

  • крупные новообразования;
  • боль и другие неприятные ощущения;
  • заметный косметический дефект;
  • поражение слизистых оболочек дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта.

Лечение саркомы Капоши может быть следующим:
1.Местное:

  • Аппликации лекарственных средств (Проспидин, Динитрохлорбензол, Панретин, растительные алкалоиды).
  • Инъекции медикаментов внутрь опухоли (химиопрепараты, блеомицин, интерферон и другие).
  • Криотерапия.
  • Лучевые методы.

2.Системное
Паллиативная монохимиотерапия или системная полихимиотерапия, которые сочетают с антиретровирусной терапией (при наличии ВИЧ-инфекции), препаратами интерферона-альфа, липосомальными антрациклинами. Показано проведение 3-4 курсов лечения химиопрепаратами в год.

Местные варианты терапии проводятся амбулаторно и, как правило, хорошо переносятся пациентом. Их применение возможно при небольших единичных опухолях. Опасность терапии саркомы Капоши связана с возможностью кровотечения и изъязвления опухоли. Очаг повреждения может стать входными воротами для инфекции, что очень опасно в условиях иммунодефицитного состояния. Кроме того, повреждение одной опухоли стимулирует появление новых очагов.

Системные варианты терапии используются при бессимптомном течении и отсутствии выраженного иммунодефицита. Но в тех случаях, когда заболевание доставляет значительное беспокойство пациенту, его лечение также необходимо. Опасность химиотерапии связана с токсическим действием применяемых медикаментов на костный мозг, особенно в условиях иммунодефицита.

Ни один из применяемых методов лечения не дает гарантии полного исчезновения заболевания. Однако терапия может способствовать уменьшению размеров и побледнению новообразования, предотвратить появление новых очагов.

Прогноз

Прогноз заболевания – неблагоприятный. Более половины больных умирают на сроке заболевания от 3 месяцев до 2 лет. Исключение составляют иммунносупрессивные типы саркомы Капоши, протекающие относительно доброкачественно.

Как правило, чем медленнее прогрессирует заболевание – тем лучше оно поддается терапии, и имеет более благоприятный прогноз.

Профилактика саркомы Капоши

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных пациентов развивается в 20 тысяч раз чаще всех остальных людей, даже при невирусном иммунном дефиците злокачественное поражение кожи встречается в 300 раз реже.

С чего начинается лечение саркомы Капоши

Вначале ВИЧ-эпидемии этот вариант ангиосаркомы поражал практически каждого третьего вирусоносителя, сегодня успехи противовирусной терапии втрое снизили заболеваемость и существенно изменили тяжесть злокачественного процесса.

Основное лечение саркомы — ВысокоАктивная АнтиретроВирусная Терапия или ВААРТ, при которой используется комбинация трёх-четырёх лекарственных средств. С противовирусных препаратов начинают лечение саркомы у ранее не подозревавших об инфекции и у регулярно проходивших специфическую терапию ВИЧ-инфицированных.

Читайте также:  Вич от женщины к мужчине вероятность

Появление саркомы Капоши у инфицированного манифестирует переход заболевания в терминальную стадию — СПИД, но оптимально подобранная ВААРТ способна существенно уменьшить саркоматозные очаги и привести к длительной ремиссии злокачественного процесса.

Какие хирургические методики применяются при саркоме Капоши

Изначально злокачественный процесс имеет распространённый характер, что проявляется образованием опухолевых очагов на обширных участках кожи и нередко во внутренних органах. Даже у не инфицированных ВИЧ этот вариант ангиосаркомы в редких случаях подлежит хирургическому лечению из-за почти 100% вероятности рецидива и многоочаговом поражении.

Тем не менее, при ограниченных очаговых поражениях кожи хирургическая операция может сочетаться с лучевой терапией операционного поля, и обязательно комбинируется с системным лекарственным воздействием — химиотерапией. Нередко хирургическое вмешательство дополняется локальной деструкцией остаточных очагов жидким азотом — криодеструкцией.

У большинства пациентов со СПИД технически невозможно радикальное хирургическое вмешательство.

Когда при саркоме Капоши ВИЧ-пациенту проводится химиотерапия

Химиотерапия у больных СПИД чревата серьёзными осложнениями, поскольку на фоне значительного снижения иммунитета активизируются даже не патогенные для человека микроорганизмы. Как правило СПИД протекает с постоянным воспалением той или иной природы, чаще грибковым и пневмоцистным, генерализацией вирусов группы герпеса, что требует применения высоких доз антибиотиков и других противовоспалительных лекарственных препаратов.

  • если у больного больше 25 опухолевых образований в коже;
  • при выявлении злокачественного опухолевого поражения внутренних органов и сосудов;
  • при наличии симптомов «раковой интоксикации» в виде повышения температуры тела, профузных ночных потов, за короткий период снижением более 10% веса;
  • при отсутствии реакции на 3-месячную ВААРТ;
  • при продолжающемся прогрессировании злокачественного процесса на фоне ВААРТ;
  • при сочетании саркоматозных очагов с лимфатическим отёком тканей, что чаще всего развивается на конечностях.

Какие схемы химиотерапии используются

На первом этапе применяют наиболее эффективные цитостатики с меньшей вероятностью тяжёлых осложнений — это заключённые в специальные микрокапсулы антрациклиновые антибитики доксорубицин или даунорубицин. При чувствительной к цитостатикам опухоли достаточно бывает 6 курсов с введениями через две-три недели.

Оба препарата агрессивно действуют на миокард и клетки крови, но за счёт липосомальной формы эти побочные реакции менее выражены, чем у обычных форм цитостатиков.

При неэффективности первой линии — продолжающемся росте саркоматозных элементов — пациента переводят на паклитаксел, имеющий схожий спектр токсичности, но с более интенсивными проявлениями. Препарат вводится по с предварительной подготовкой каждые 2-3 недели, число курсов определяется эффектом.

При отсутствии результата от второй линии химиотерапии остаётся альтернатива в виде курсов препаратами других групп, в том числе в сочетании с глюкокортикоидами, в отечественной практике часто используют избирательно накапливающийся в коже препарат из «советского прошлого» проспидин.

Иммунотерапия при ангиосаркоме Капоши

С больными злокачественными новообразованиями ВИЧ-инфицированными пациентами проведено очень мало клинических исследований, как правило, только наблюдательные, то есть без подбора сравниваемых групп. Анализ эффективности при наблюдательных исследованиях грешит невысокой достоверностью.

Научное онкологическое сообщество рекомендует проводить ВИЧ-инфицированным больным с раком стандартное лечение, не выделяя их в особую группу.

При всех иных, не ассоциированных с ВИЧ/СПИД, вариантах саркомы Капоши дополнительно к ВААРТ возможно проведение иммунной терапии интерферонами. С оптимальными дозами и стандартными режимами до настоящего времени не определились, но известно, что на результате лечения сказывается численность популяции СД4-лимфоцитов. При традиционном для СПИД содержании менее 200 клеток в миллилитре крови позитивный результат от применения пегилированного интерферона возможен только у каждого десятого пациента.

Местное лечение кожных проявлений ангиосаркомы

Клетки саркомы Капоши реагируют на лучевое воздействие, поэтому дистанционная лучевая терапия или рентгенотерапия активно используются, ограничивает их применение только большая площадь поражения.

Хороший результат достигается при введении внутрь опухолевого узла цитостатиков растительного происхождения — алкалоидов барвинка розового.

В литературе имеются указания на позитивный эффект при локальном использовании ретиноидов, а также ударно-волновой терапии на очаги поражения и даже компрессионного трикотажа при развитии опухоли на фоне лимфатического отёка конечности.

Можно ли вылечить саркому Капоши

Прогноз зависит не только от обширности опухолевого поражения, но в первую очередь, от состояния иммунитета — от количества СД4-лимфоцитов. Нередко эффективная ВААРТ — быстро повышающая численность колонии иммунных клеток, способна контролировать течение саркомы Капоши и привести к ремиссии.

В обязательном порядке СПИД-больным проводится активная сопроводительная терапия, снижающая токсические проявления химиотерапии. После курса лечения необходима реабилитация для быстрейшего восстановления и предотвращения неблагоприятно сказывающегося на результате редуцирования доз и увеличения интервалов последующих курсов.

Течение СПИД сопровождается инфекционными и воспалительными процессами, для купирования которых разработаны стандартные лекарственные режимы, корректируемые в соответствии с особенностями пациента.

Главное для больного — найти не просто хорошего доктора, для лечения СПИД этого недостаточно. Для борьбы с саркомой Капоши, развивающейся на фоне ВИЧ, требуется команда специалистов, владеющих всем спектром оптимальных для пациента методик.

Комментировать
1 просмотров
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
No Image Венерология
0 комментариев
No Image Венерология
0 комментариев
No Image Венерология
0 комментариев
No Image Венерология
0 комментариев
Adblock detector