Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, фото проявлений которого можно увидеть в данной статье, встречается достаточно редко – на один миллион человек заболевает всего только сто сорок. К тому же на практике специалисты сталкиваются в основном с «осколками» заболевания, потому как сама болезнь развивается незаметно в течение многих лет, а симптомы проявляются с разной скоростью. Больным приходится обследоваться не у одного врача, прежде чем синдром проявится полностью и определится точный диагноз.
Критического состояния заболевание достигает, когда уже сформировываются патологические необратимые изменения в организме. После этого уже помочь больному практически невозможно.
История
Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля был тщательно описан в 1762 году, когда итальянский патологоанатом Морганьи вскрыл труп сорокалетней женщины и обнаружил утолщение внутренней лобной пластинки кости. Одновременно он отметил ожирение и чрезмерное оволосение. Морганьи посчитал признаки взаимосвязанными и подробно описал свои наблюдения. Позже на сочетание симптомов обратили внимание Морель и Стюарт и смогли добавить в клиническую картину разные неврологические и психические проявления.
Что собой представляет недуг
Морганьи-Мореля-Стюарта синдром – это болезнь, при которой обнаруживается гиперостоз внутренней лобной костной пластинки, ожирение и ряд других эндокринных и обменных нарушений. Недуг в подавляющем большинстве встречается у женщин, в основном после сорока лет, но иногда проявляется и до тридцати. Среди представителей мужского пола синдром практически не встречается, за редким исключением.
Этиология и патогенез
Болезнь Морганьи-Мореля-Стюарта – синдром, патогенез и этиология которого единого определения не имеют. Одни авторы считают, что патология обусловлена генетически и передается по доминантно-аутосомному типу. Есть мнения, что синдром тесно связан с X-хромосомой. Бывали случаи, когда заболеванием страдали в четырех поколениях, причем преимущественно женщины.
Есть и единичные случаи проявления синдрома у мужчин. Но они имеют спорадический характер, и науке пока неизвестно, как заболевание передается по мужской линии. Бытовало мнение, что синдром чаще проявляется у женщин во время климактерического периода. Но накопленные со временем данные ставят это утверждение под вопрос.
Заболевание может возникнуть из-за инфекций (в основном синуситов), нейроинфекций и черепно-мозговых травм. Найден был синдром Морганьи-Стюарта-Мореля у кастратов-женщин, которые перенесли хирургическую операцию. Отдельные признаки синдрома могут сформироваться после лечения рака.
Зафиксированы случаи, когда заболевание выявлялось у больных с:
- маточной миомой;
- склерокистозом яичников;
- персистирующей галактореей;
- генитальным инфантилизмом.
Морганьи-Мореля-Стюарта синдром: патология
При заболевании не только утолщается внутренняя лобная костная пластинка, но иногда выявляется гиперостоз в затылке и фронто-окципитальной области. Появляется много микроскопических изменений в эндокринных железах. Увеличивается количество эозинофильных и базофильных клеток. Начинаются аденоматозные разрастания (щитовидки, коры надпочечников и т. д.).
Симптомы
Когда у человека обнаруживается Морганьи-Мореля-Стюарта синдром, есть ряд характеризующих его симптомов:
- Больные начинают испытывать регулярные головные боли.
- Ожирение, в основном в области живота.
- Кожа сохраняет нормальную окраску, но на ней зачастую появляются пиодермия и мокнущие экземы.
- У большинства заболевших наблюдается выраженный гипертрихоз.
- На коже отмечается пастозность, начинают отекать нижние конечности, появляется акроцианоз.
- Мышцы слабеют.
- Происходят изменения в сердечно-сосудистой системе и органах дыхания (расширяются границы сердца, отмечается глухость тонов и сердечная недостаточность).
- Склонность к коллапсам, катару верхних путей дыхания и бронхопневмонии.
- Изменения эндокринных желез характерных особенностей не имеют. Обмен может быть нормальным, повышенным или пониженным.
- Толерантность к углеводам понижается. Часто отчетливо проявляется сахарный диабет.
- Нарушается менструальный цикл. При беременности в этот период состояние больной ухудшается.
- Наблюдаются нервные и психические нарушения. Они проявляются в виде эмоциональной лабильности, раздражительности, бессонницы и склонности к депрессии.
- Внутренняя лобная пластинка имеет гиперостоз, нередко утолщаются кости черепа. В ряде случаев даже увеличиваются размеры турецкого седла.
Течение болезни
Морганьи-Мореля-Стюарта синдром может действовать на организм по-разному. Зависит это часто от степени ожирения. Ярко выраженное имеет большое влияние на продолжительность жизни:
- деятельность сердца затруднена;
- из-за скопления жира возникают миокард и перикард;
- высокое положение диафрагмы;
- нарушается кровообращение, и в сочетании с атеросклерозом и гипертонией развивается сердечная недостаточность, являющаяся причиной инвалидности;
- если у больного при синдроме есть еще и сахарный диабет, то начинается нарушение обмена веществ, что приводит не только к снижению работоспособности, но и сокращает продолжительность жизни.
Лечение
Можно ли устранить синдром Морганьи-Стюарта-Мореля? Лечение заболевания заключается в основном в соблюдении диеты, аналогичной назначаемой при сахарном диабете и ожирении. Пища должна быть низкокалорийной, богатой белками, витаминами и минеральными солями. В рационе уменьшается количество углеводов и жиров. В основном назначается диета Баранова.
Дополнительно при лечении проводится массаж и назначаются физкультурные упражнения, которые уменьшают слабость мышц и улучшают периферическое кровообращение. Если у больного есть сердечная недостаточность, то лечение синдрома проводится диуретиками, кардиопрепаратами и т. д.
МОРГАНЬИ СИНДРОМ (G. В. Morgagni, итал. врач и анатом, 1682 — 1771; син.: гиперостотический эндокраниоз Морганьи, метаболическая краниопатия, синдром Стюарта — Мореля, синдром Мура — Карра, синдром Морганьи — Стюарта — Мореля, эндокраниоз, синдром внутреннего лобного гиперостоза) — клинический синдром, характеризующийся наличием гиперостоза внутренней пластинки лобной кости и нарушениями в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Первое описание дано в 1761 г. Дж. Морганьи. В 1937 г. Хеншен (D. Henshen) охарактеризовал патогенез и основные клин, симптомы синдрома и назвал его синдромом Морганьи. М. с. наблюдается чаще у женщин в детородном возрасте; среди больных с неопухолевыми заболеваниями гипоталамо-гипофизарной области он составляет по данным разных ученых от 7 до 50%.
Содержание
Этиология и патогенез
Большинство исследователей связывают проявление всех симптомов М. с. с нарушениями в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Тонзиллогенная интоксикация, острые инфекционные болезни, инфицированные роды и аборты, реже — черепно-мозговая травма могут быть провоцирующими факторами, к-рые вызывают изменения в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Внутренний лобный гиперостоз рассматривается как местный процесс, сопровождающийся отложением солей кальция в тканях; патогенез его неясен.
Клиническая картина
Основные клин, симптомы при М.С.— гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, ожирение (по гипоталамическому типу с равномерным отложением жира) и гирсутизм (см.)— составляют классическую триаду Морганьи; одновременно могут наблюдаться расстройства: эмоционально-психические (эмоциональная неустойчивость, снижение памяти, расстройство сна, повышенная утомляемость), вегетативные и неврологические (булимия, полидипсия, птоз, нарушения конвергенции глаз, головные боли, головокружение, потливость, трофические изменения кожи и слизистых оболочек половых органов, повышение АД, иногда эпилептиформные припадки) и нейроэндокринные (нарушения углеводного обмена, овариально-менструальной функции по типу опсо- и аменореи, бесплодие). Обмен кальция и фосфора при этом не нарушен. Центральный механизм нарушения функции яичников подтверждается наличием изменений соотношения уровня экскреции гонадотропинов — фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ) гипофиза. При опсоменорее (см. Менструальный цикл) уровень экскреции ФСГ и ЛГ снижен, но отмечены циклические колебания этого уровня. При длительной аменорее экскреция как ФСГ, так и ЛГ резко снижена и отсутствуют выраженные колебания в количественной экскреции гонадотропинов.
Для выявления функц, состояния мозга при М. с. используется электроэнцефалография (см.), при этом у нек-рых больных на ЭЭГ в отведениях от лобных и прецентральных отделов головного мозга преобладает отчетливо выраженная тэта-активность с частотой 5—7 колебаний в 1 секунду; реакция депрессии основного ритма на непрерывный свет ослаблена. У других больных имеются выраженные явления раздражения с преобладанием частой активности во всех отведениях от коры головного мозга. У часта больных отклонения обнаруживаются только под воздействием функц, нагрузок. Установлена определенная зависимость между симптомами заболевания и данными ЭЭГ. При булимии (см.), полидипсии (см.), трофических изменениях кожи и слизистых оболочек, эмоционально-психических расстройствах, головной боли на ЭЭГ обнаруживают нарушения в диэнцефальной области. При стволовых нарушениях — умеренный птоз (см.), нарушение конвергенции глаз (см.) — и головных болях на ЭЭГ преобладают изменения в ретикулярной формации среднего мозга. При сочетании перечисленных симптомов с повышением АД и нарушением углеводного обмена на ЭЭГ имеются нарушения в мезо- и диэнцефальных структурах.
Выраженность клин. картины, как правило, не связана с возрастом и длительностью заболевания, а зависит от функц, активности гипофиза.
Диагноз
Диагноз устанавливают на основании клин, картины и данных ЭЭГ. Для уточнения диагноза необходимо рентгенол, исследование, т. к. гиперостоз внутренней пластинки лобной кости (рис.), являющийся обязательным признаком этого синдрома, может быть выявлен только при краниографии (см.). О локализации и протяженности изменений судят по снимкам черепа в боковой проекции. Как правило, дополнительные костные разрастания в виде отдельных узлов или разлитого характера располагаются в средней и нижней третях чешуи лобной кости, изредка — и в теменных костях. По сравнению с неизмененными участками кость может быть утолщена в 2—3 раза. Этим изменениям могут сопутствовать различной формы и размеров очаги обызвествления твердой мозговой оболочки в зоне, примыкающей к внутренней поверхности лобной кости.
При длительном течении заболевания и резко выраженном гиперостозе лобной кости из-за уменьшения объема черепа на краниограммах могут быть обнаружены признаки повышения внутричерепного давления (усиление пальцевых вдавлений, углубление борозд синусов и др.).
Лечение
Лечение заключается в проведении рассасывающей и дегидратационной терапии (см.), к-рая устраняет или смягчает симптомы гипоталамо-гипофизарной патологии. При нарушениях овариально-менструального цикла и бесплодии назначают гонадотропины — ФСГ и ЛГ. Дозы подбирают индивидуально под контролем тестов функц, диагностики (в среднем по 75—150 ЕД ФСГ в течение 7—10 дней до появления признаков овуляции, а затем по 3000 ЕД ЛГ в течение 3 дней). Можно применять кломифен-цитрат.
Прогноз для жизни благоприятный. В результате лечения снижается вес тела, уменьшаются головные боли, головокружения, восстанавливаются менструации и может наступить беременность.
Профилактика заключается в предупреждении инфекционных болезней, интоксикаций, ожирения.
Библиография: Бухман А. И. Рентгенодиагностика в эндокринологии, с. 89, М., 1974; Латаш Л. П. Гипоталамус, приспособительная активность и электроэнцефалограмма, М., 1968; Макарченко А. Ф. и др. Физиология и патология переходного периода женщины, Киев, 1967; Супрун А. В. и Каган И. Е. Рентгенологическая картина костей черепа у женщин с патологическим климаксом и нарушением регуляции внутриглазного давления, Офтальм, журн., № 5, с. 353, 1975; Calame А. Le syndrome de Morgagni, Morel, P., 1951; H e n s с h enD. Morgagni’s Syndrom, Jena, 1937, bibliogr.; Moore S h. Hyperostosis cranii, Springfield, 1955; Morgagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis libri quinque, v. 1—2, Venetiis, 1761; S i 1 i n — ii o v a-M £ 1 k o v a E. a B 1 a z e k O. Endokraniosa, Praha, 1958.
3. Л. Леменева; Ю. Г. Елашов (рент.).
Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля встречается довольно редко ( примерно 140 на 1 млн. населения ). На практике, как правило, приходится иметь дело с "осколками" данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей "красе". До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.
Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля — является одним из ярких клинических вариантов нейроэндокринно-обменной формы гипоталамического синдрома (это не нозологическая форма). Данное предположение подтверждается и множеством этиологического компонентов, включая конституциональный и наследственный характер с учетом большой частоты этого синдрома среди больных с нейропсихическими заболеваниями, а также полиморфизмом клинической картины, проявляющейся и другими признаками несостоятельности гипоталамических структур.
Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля (синдром лобного гиперостоза, метаболическая краниопатия) по классическому описанию включает в себя триаду симптомов:
• утолщение внутренней пластинки лобной кости
• ожирение
• вирилизм
История. В 1762 г. Морганьи, вскрывая труп 40-летней женщины, установил утолщение внутренней пластинки лобной кости, а вместе с тем чрезмерное ожирение и оволосение по мужскому типу. Эти признаки он посчитал не сосуществующими, а взаимосвязанными и описал данное наблюдение. Впоследствии Стюарт и Морель, независимо друг от друга, обратили внимание на сочетание этих симптомов. Дальнейшее изучение проблемы позволило добавить в структуру клинической картины различные психические и неврологические проявления.
Этиология и патогенез синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля
В вопросах этиологии и патогенеза нет единого мнения. Многие авторы склонны считать, что данный синдром обусловлен генетически и передается по аутосомно-доминантному типу . Имеются суждения о том, что синдром Морганьи-Стюарта-Мореля связан с Х — хромосомой . Известны семейные случаи заболевания: мать и трое детей; 5 женщин в трех поколениях, страдавших данным синдромом; 12 больных членов одной семьи в четырех поколениях, 10 из них были женского пола. Известны единичные наблюдения этого синдрома среди мужчин, но они носят спорадический характер. Передача заболевания по мужской линии неизвестна.
Считалось, что синдром Морганьи-Стюарта-Мореля — болезнь женщин климактерического периода, но накопленные в настоящее время данные вступают в противоречие с этим утверждением.
Роль пускового механизма может принадлежать инфекциям (в частности, синуситам), нейроинфекциям, черепно-мозговым травмам. И.А. Мануилова, Е.Н. Моисеева констатировали признаки лобного гиперостоза у 2 из 3 женщин, перенесших хирургическую кастрацию. Длительная гормональная терапия андрогенами после комплексного лечения рака экстракраниальной локализации (рак грудной железы) может привести к формированию отдельных признаков синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля. В литературе имеются сообщения о выявлении эндокраниоза у больных с миомой матки, склерокистозом яичников, генитальным инфантилизмом, персистирующей галактореей — аменореей. Однако связь нейроэндокринных нарушений и изменений структуры черепа изучена недостаточно.
Выявление синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля при опухолях гипофиза подтверждает точку зрения о причастности последнего к патогенезу лобного гиперостоза. Однако сочетание эндокринно-обменных нарушений с вегетативно-эмоциональными сдвигами у больных с этим синдромом, по-видимому, свидетельствует о более высоком уровне поражения. Вероятно, можно предположить, что при неблагоприятных условиях функциональная недостаточность неспецифических сиcтем (лимбико-ретикулярный комплекс) манифестирует в форме данного синдрома.
Основные клинические признаки синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля
Основным проявлением синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля, без которого он не существует как таковой, является утолщение внутренней пластинки лобной кости (гиперостоз). Это своеобразное разрастание гиперплазированной костной ткани, хорошо распознаваемое рентгенологически и не определяемое при осмотре и пальпации. Явление это довольно распространенное, но в большинстве случаев не проявляется клинически и является рентгенологической находкой.
При синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля, как правило, утолщается внутренняя пластинка лобной кости, хотя нередко два других клинических признака (вирилизм и ожирение) сочетаются с иными изменениями, выявляемыми рентгенологически, которые, по своей сути, сродни гиперостозу лобной кости. Обызвествлению могут подвергаться и другие структуры черепа: твердая мозговая оболочка, в том числе большой серповидный отросток, намет мозжечка, диафрагма турецкого седла.
А.И. Бухман в 1975 г. объединил все виды гиперостозов под общим названием "эндокраниоз". Это понятие включает в себя обызвествление твердой мозговой оболочки и ее производных, а также утолщение внутренней пластинки всех костей свода черепа. Эндокраниоз сам по себе явление довольно распространенное, но в большинстве случаев остается нераспознанным, так как чаще всего не проявляется клинически и может быть лишь рентгенологической находкой. Выдвинуты различные теории эндокраниоза: нарушение локального кровообращения, компенсаторная теория (утолщение кости у стариков при уменьшении объема мозга), кальциевая теория и, наконец, эндокринная, в которой основное место отводится патологии гипоталамо-гипофизарных структур. Так, функциональные нарушения головного мозга, и в частности врожденные и наследственные поражения гипоталамической области, могут оказать влияние на развитие и формирование черепа через посредство эндокринной системы. А.И. Смирнова-Замкова пришла к выводу, что расстройства регуляции гипоталамусом обменных процессов в соединительной ткани с нарушением белково-углеводных комплексов могут приводить к дистрофическим изменениям костей черепа. Таким образом, гипоталамо-гипофизарная недостаточность занимает центральное место в патогенезе гиперостозов, что подтверждает явление эндокраниоза при различных эндокринных и психосоматических заболеваниях.
Второй клинический признак этого страдания — ожирение. При синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля. характерно ожирение по центральному типу, т.е. равномерное и чрезмерное ожирение со свисающим подбородком и жировым передником на животе. Тем не менее вопросы степени и типа ожирения при синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля остаются противоречивыми и недостаточно изученными.
Третий клинический признак — вирилизм (оволосение по мужскому типу). У лиц с рентгенологической картиной лобного гиперостоза Е.С. Трушенкова и МА. Райдер обнаружили явления вирилизма у 7 из 53 пациентов с лобным гиперостозом. У этих лиц чрезмерное оволосение сочеталось с другими нарушениями эндокринной сферы. Те же авторы выявили дисменорею у 16 больных. Часто эндокраниоз сочетается со склеротизмом яичников, генитальным инфантилизмом, персистирующей галактореей — аменореей и другими эндокринно-гинекологическими заболеваниями.
Дополнительные клинические признаки синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля
Среди больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля ряд авторов выявили сахарный диабет.
У больных с гиперостозом костей черепа было бы логичным предположить нарушение кальциевого обмена. В литературе по этому поводу имеются лишь отдельные сообщения, носящие крайне противоречивый характер: либо изменения уровня кальция в крови отсутствуют, либо его уровень повышен, либо даже понижен. Имеются сведения о высоком содержании кальция при относительно низком уровне паратиреоидного гормона и высоком уровне тиреокальцитонина у больных со склерокистозом яичников в сочетании с эндокраниозом.
Постоянными симптомами заболевания являются также различные нервно-психические расстройства. Авторы подчеркивают, что среди жалоб превалирует головная боль, носящая гипертензионный и сосудистый характер, однако не зависящая от выраженности и локализации гиперостоза. Описан мигренозный характер головных болей по типу ассоциированной мигрени с преходящей диплопией.
Часто наблюдается головокружение, описано единичное наблюдение больной с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля, в клинической картине заболевания которой доминировала высокая артериальная гипертензия, в анамнезе — неоднократные нарушения мозгового кровообращения. В литературе имеется описание клинического наблюдения 20-летней больной, на краниограмме которой имелись характерные изменения в сочетании с признаками вовлечения в процесс 1, 2, 6, 8-й пар черепных нервов.
На ЭЭГ больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля чаще, чем у здоровых, имеют место вспышки билатерально-синхронной активности в различных диапазонах волн. Часто регистрируются медленные тета- и бета — волны, в ответ на функциональные нагрузки нередко возникает пароксизмальная активность.
Нарушения психической сферы для данного заболевания дискутируются по сей день. Одни авторы считают, что специфических изменений нет, другие полагают, что они все-таки имеются. Авторы указывают на то, что у больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля могут наблюдаться обидчивость, раздражительность, навязчивость, а также истероидные явления, депрессия, снижение памяти. Описаны диссомнические и мотивационные расстройства у части больных на фоне астении, что еще раз может указывать на причастность гипоталамических структур. В то же время, несмотря на вышеназванные нарушения, эти больные остаются волевыми людьми, добивающимися своих целей и достаточно работоспособными долгое время.
Лечение
. Нельзя ограничиваться лишь симптоматической терапией, производимой обычно в гинекологических и эндокринологических клиниках. С учетом предполагаемого церебрального генеза данной патологии больные должны быть обследованы в неврологическом стационаре. Этот синдром, вероятно, прерогатива неврологов.
