No Image

Экстрофия мочевого пузыря у новорожденного

СОДЕРЖАНИЕ
5 просмотров
17 ноября 2019

Формирование мочевого пузыря иногда не обходится без аномалий.

Это приводит к серьезным заболеваниям.

Экстрофия мочевого пузыря является серьезной врожденной болезнью, от которой страдают в большей степени мальчики, чем девочки.

Что это такое?

Экстрофия мочевого пузыря — врожденное заболевание, при котором мочевой пузырь оказывается снаружи.

Передняя стенка у органа отсутствует. Участка брюшной стенки также не наблюдается. Моча льется наружу с помощью отверстий мочеточников. В большинстве случаев данное заболевание сочетается с недугами органов половой системы.

Мочевой пузырь при болезни бывает крайне маленьким, бывает расхождение лонных костей. Заболевание встречается у одного ребенка из 50 тысяч. У мужского пола недуг наблюдается в 4 раза чаще, чем у женского.

Причинами возникновения болезни являются:

  • Генетическая предрасположенность. Если у родителей, родственников наблюдается это заболевание, оно с большой степенью вероятности появится у ребенка.
  • Курение матери во время беременности, употребление алкоголя. Сказывается негативно на развитии плода, приводит к подобным аномалиям.

  • Инфекционные заболевания женщины во время вынашивания ребенка. Могут приводить к серьезным осложнениям, отражаться негативно на многих системах органов малыша, в том числе и на мочевом пузыре.
  • Сахарный диабет у матери, гормональный дисбаланс. Во время беременности эти болезни могут привести к неправильному формированию органов ребенка.
  • Неблагоприятная окружающая среда. Очень важно беременной женщине находиться на свежем воздухе, употреблять здоровую пищу и воздерживаться от переживаний. Неблагоприятная среда приводит к возникновению болезней у плода.
  • Длительный прием определенных лекарств во время беременности. Приводит к аномалиям. Очень важно перед употреблением медикаментов консультироваться с врачом, не превышать рекомендуемую специалистом дозировку.
  • к содержанию ↑

    Симптомы

    Определить болезнь помогают следующие симптомы:

  • Отсутствие передней стенки мочевого пузыря (см. на фото).
  • Раздражение эпидермиса вокруг органа. Кожный покров краснеет, чешется, воспаляется.
  • Раздражительность, капризность. Происходит ухудшение самочувствия пациента.
  • Дети отказываются от грудного молока. Набор веса бывает невероятно медленным.
  • В 100% случаев болезнь обнаруживается в родильном отделении в первые дни жизни малыша. Из родильного отделения ребенка направляют на хирургическое лечение.

    Диагностика заболевания

    Диагностирование болезни не вызывает особых трудностей. Однако для того, чтобы убедиться в своих подозрениях, врачи применяют данные методы:

    • Осмотр ребенка. Орган изучается специалистами.
    • Цистоскопия. Помогает определить размер мочевого пузыря, его расположение.
    • УЗИ. Детальное исследование органа, изучение почек, печени и селезенки.
    • Компьютерная томография. Позволяет определить степень недуга.
    • Эндоскопическое исследование. Изучает мочевой пузырь, имеющиеся отклонения от нормы.

    Названных методов вполне достаточно, чтобы определить заболевание. После этого ребенку назначают лечение.

    Возможно вас заинтересует статья о том, что такое дивертикул мочевого пузыря и чем он опасен?

    Лечение

    Эта аномалия лечится исключительно в ходе хирургической операции. Она всегда трудная, представляет опасность для жизни малыша.

    Обычно на первом этапе происходит устранение дефекта стенки мочевого пузыря. Если хватает собственных тканей брюшной стенки, закрывается и аномалия последней.

    Если отверстие в животике ребенка бывает очень большим и нет возможности так сильно натянуть ткани, на время используется стерильная пленка из полиэтилена.

    Когда передняя брюшная стенка хотя бы немного покроет полиэтиленовую пленку, выполняется повторное хирургическое вмешательство. Оно осуществляет удаление синтетической ткани, выполняется натягивание кожи на дефект.

    Не всегда получается излечить ребенка за два этапа. Практика показывает, что для устранения дефекта требуется больше операций, при этом каждое вмешательство причиняет вред здоровью ребенка, может привести к летальном исходу.

    Выполняется операция всегда предельно осторожно, врачи тщательно подбирают инструменты и лекарства для лечения маленького пациента.

    После операции ребенку уделяют огромное внимание как родители, так и врачи. Малыша регулярно показывают врачу, он контролирует процесс заживления тканей.

    Существует риск воспаления органа, либо его инфицирования. При необходимости ребенку назначаются препараты в индивидуальном порядке.

    Очень важен для пациента на протяжении всей жизни инструментальный осмотр. От этого дефекта полностью не избавиться, поэтому за здоровьем пациенту надо следить очень тщательно.

    Важно людям с этой аномалией придерживаться определенных правил в питании. Нужно исключить из рациона острые, жареные и жирные блюда. Нельзя употреблять слишком много жидкости, иначе возникнут осложнения на почки.

    Возможные осложнения при данном заболевании

    Нередко у пациентов возникают осложнения:

    • Перитонит. Незащищенный стенкой орган представляет вход для проникновения вредоносных микроорганизмов, которые вызывают инфекции.
    • Заражение крови. Появляется в следствие заражения болезнетворными микроорганизмами, которые проникли в кровь.
    • Недержание мочи, кала. Бывает из-за деформации расположения кишечника, мочевого пузыря.
    • Спаечная болезнь. Возникает после операции у некоторых детей, сопровождается болями и кишечной непроходимостью.
    • Гипотермия. Из-за дефекта ребенок может терять тепло, мерзнуть.
    • Заболевания пищеварительной системы. Возникают со временем из-за дефекта мочевого пузыря и деформации расположения кишечника.

    к содержанию ↑

    Профилактика осложнений, питание и образ жизни с этой патологией

    Чтобы предотвратить возникновение осложнений, нужно пациентам придерживаться некоторых профилактических мер:

  • Регулярное посещение врача, инструментальное обследование ребенка. На протяжении всей жизни пациент должен посещать врача, обследовать мочевой пузырь. Это позволит избежать осложнений, сохранить здоровье.
  • Во время беременности женщине нужно избегать стрессов, питаться правильно, отказаться от сигарет и алкоголя.
  • Нельзя пациентам употреблять алкоголь, сладкие газированные напитки. Нельзя переедать, пить слишком много воды. Лучше употреблять жидкость маленькими глотками, нельзя ее употреблять в слишком больших количествах.
  • Острая, жирная и жареная пища под запретом. Мочегонные продукты употреблять нельзя. Рекомендуется пациентам потреблять здоровую пищу, богатую витаминами.
  • Читайте также:  Какой размер члена в россии

    Нужно помнить, что повышенные физические нагрузки пациентам запрещены.

  • Нельзя поднимать тяжести. Спорт может негативно отразиться на здоровье ребенка, разрешены лишь незначительные физические нагрузки под присмотром специалиста.
  • Рекомендуется пациентам часто отдыхать, высыпаться, отказаться от слишком больших нагрузок.
  • Чтобы ребенок сам себе не навредил во сне, его животик прикрывают мягким одеялом.
  • Экстрофия мочевого пузыря является серьезным заболеванием, для лечения которого применяются современные хирургические методики. Соблюдая определенные профилактические меры, возникновения осложнений удастся избежать.

    Как происходит лечение данного заболевания по этапам рассказывается в видео ниже:

    Здоровый новорожденный малыш – счастье для родителей, однако порой это-го не происходит, и ребенок появляется на свет с патологиями. Согласно ста-тистике, 1 кроха на 40000-50000 младенцев рождается с заболеванием, кото-рое в классификации МКБ-10 обозначается как Q 64.1 – экстрофия мочево-го пузыря. Что же скрывается за этим названием?

    При данной врожденной патологии отсутствует передняя стенка мочево-го пузыря и часть стенки брюшины. Также у новорожденного может быть диагностирована неполная экстрофия, при которой отсутствует передняя стенка органа, однако его сфинктер и мочеиспускательный канал сохранены.

    Заболевание чаще выявляется у мальчиков, и без терапии прогнозы неутеши-тельные. Лишь треть пациентов с подобным диагнозом доживают до 17-20 лет.

    Почему возникает экстрофия мочевого пузыря?

    Специалистам до сих пор не удалось выявить, что является конкретной причиной аномального развития, поэтому заболевание считают мульти-факториальным.

    Исследования показали, что существует наследственная предрасположен-ность к ряду пороков брюшины, в том числе и к экстрофии мочевого пузыря. Помимо этого, риски возникновения аномалий возрастают на фоне воздей-ствия на плод токсинов и инфекционных возбудителей в период внутри-утробного развития, например, при приеме медикаментозных препаратов и вредных привычках будущей матери.

    Помимо этого, травмирование плода также может привести к нарушению эм-брионального развития.

    Данные этапы эмбрионального развития приходятся на 4-6 недели беремен-ности, поэтому тератогенное воздействие считается более опасным в первом триместре.

    Симптомы

    Экстрофия мочевого пузыря у детей выявляется с самого рождения, так как болезнь имеет ряд явных признаков:

    • В нижней части живота находится дефект брюшины, через который виднеется ярко-красная поверхность мочевого пузыря.
    • Из устьев мочеточников, которые располагаются в нижней части пузыря, постоянно выделяется урина. Данное явление приводит к образованию опрелостей, мацерации кожных покровов в области бедер и гениталий.
    • Заболевание всегда осложняется еще одним патологическим состоянием – появлением пространства между лонных костей. Размеры расхождения могут достигать 12 см. Подобная патология провоцирует наружную ротацию ног, и пациент приобретает особенную, «чаплинскую» походку.
    • При экстрофии мочевого пузыря чаще всего пупочный рубец отсутствует.
    • Дефект касается и расположения ануса. Он передвинут вперед к мочевому пузырю.
    • Иннервация мочевого пузыря нарушается. Это приводит к нарушениям функций органа после оперативного вмешательства.

    Экстрофия относится к серьезным патологиям и нуждается в обязательном лечение, но помимо этого, состояние осложняется и другими аномалиями.

    Сопровождающие аномалии развития

    Так как заболевание касается мочеполовой системы, то есть ряд отличий в развитии недуга в зависимости от пола пациента.

    Таблица 1: Различия в проявлении болезни у мальчиков и девочек

    Пол пациента Патологические изменения Сопутствующие аномалии
    Мужской В большинстве случаев диагностируется неполная или тотальная эписпадия – состояние, при котором стенка уретры расщеплена.

    Наблюдается недоразвитие полового члена, он короткий и направляется вверх.

    Крипторхизм (одно яичко) Женский У девочек клитор расщеплен;

    Уретра расщеплена или отсутствует;

    Обнаруживаются спаечные процессы в области половых губ;

    Внизу располагается вход в недоразвитое влагалище.

    Удвоенное влагалище

    Помимо этого, болезнь может сопровождаться еще рядом пороков, которые возникают вне зависимости от пола больного:

    • образование с одной или двух сторон паховых грыж;
    • ослабление сфинктера ануса приводит к ректальному пролапсу (прямая кишка выпадает);
    • аномальное развитие сигмовидной кишки;
    • одно- или двустороннее расширение мочеточника (гидроуретонефроз);
    • пороки развития прямой кишки и анального отверстия;
    • недоразвитые крестец и копчик;
    • недоразвитие крестцового участка спинного мозга (миелодисплазия).

    Практически любая патология требует хирургического вмешательства.

    Классификация заболевания

    Различают несколько типов патологии, исходя из степени тяжести.

    I степень

    • изъян в передней стенке брюшины не превышает в размере 4 см;
    • расхождение лонных костей (3-4 см);
    • гистологическая структура органа нарушена незначительно.

    II степень

    • размер дефекта брюшины составляет 4-8 см;
    • расхождение лонного сочленения 4-6 см;
    • строение стенок мочевого пузыря имеет выраженные нарушения.

    III степень

    • дефект в стенке брюшины превышает 8 см;
    • диастаз лонного сочленения больше 6 см;
    • гистологическое строение стенок органа значительно нарушено.

    Чем сложнее аномалии развития, тем в более тяжелом состоянии находится ребенок.

    Читайте также:  Жидкость из заднего прохода у взрослого

    Диагностика

    Так как заболевание сопровождается рядом характерных симптомов, особых трудностей при установлении диагноза не возникает. Дополнительное обследование может быть назначено в подтверждении того, что патология выходит в мочевой пузырь, а не в брюшную полость. Кроме того, диагностика позволяет выяснить полную картину патологии с сопутствующими нарушениями.

    Прежде всего берется анализ выделений из дефекта брюшины. Если у пациента экстрофия, то в результатах будет указано наличие мочи, а при других патологических состояниях возможно обнаружение перитонеального или серозного экссудата.

    Самой информативной методикой в данном случае является цистоскопия.

    Исследование позволяет выявить параметры дефекта, а также определить со-путствующие анатомические аномалии мочеточников, мочеиспускательного канала, половых органов и анального отверстия.

    Кроме этого, могут назначаться следующие диагностические процедуры:

    • ультразвуковое исследование (позволяет оценить состояние печени, почек, селезенки);
    • компьютерная томография;
    • сдача анализов, выявляющих генетические болезни.

    Последнее связано с тем, что нередко экстрофия мочевого пузыря выявляется у младенцев, страдающих синдромом Дауна, Эдвардса или другим генетиче-ским недугом.

    Методика лечения экстрофии

    Терапия подобной патологии включает обязательное хирургическое вмешательство, направленное на устранение следующих дефектов:

    • отсутствие передней части брюшной полости и мочевого пузыря;
    • создание пениса, приближенного к полноценному половому органу как эстетически, так и функционально;
    • обеспечение удержания мочи при сохранении функций почек.

    Таким образом, всем пациентам с подобной патологией проводят операцию по пластике органа и закрывают его. Подобное вмешательство, проведенное даже у новорожденных, дает неплохие результаты.

    Устранение заболевания включает несколько этапов:

    • I этап – первичная коррекция аномалии, которую проводят у новорож-денного малыша.
    • II этап – коррекция, осуществляемая хирургическим путем. Назначает-ся при недержании мочи.
    • III этап – пластика шейки мочевого пузыря. Перед реконструкцией оценивается объем мочевого пузыря.

    Перед операцией пациенту назначается курс антибактериального препарата, что снизит риск развития инфекции. Если заболевание осложняется образованием паховой грыжи, то грыжесечение осуществляют одновременно с пластической коррекцией. Подобный метод позволяет избежать последующего оперативного вмешательства.

    Выполняя начальную пластику, хирург не проводит устранение эписпадии. В большинстве случаев дополнительные мероприятия осуществляют в годовалом возрасте. Затем следует операция по удлинению и выпрямлению полового члена.

    При незначительном смещении пупочного рубца коррекция может и не назначаться. Однако если это необходимо, природный пупок удаляется, а новый располагают выше предыдущего.

    Затем проникают в забрюшинное пространство и отделают пузырь от прямых тканей. Операция проводится с обязательным дренированием и фиксацией мочеточников при помощи специальных трубочек.

    После того как шейка сформирована, катетер и трубочки удаляются.

    Успех проведения операции зависит от множества факторов, помимо опыта и способностей хирурга. Во внимание берется размер органа, состояние его стенок.

    Шансы на восстановление полноценных мочеиспускательных процессов вы-ше, если хирургическое вмешательство проводится сразу после появления малыша на свет.

    Экстрофия мочевого пузыря – сложное аномальное развитие органа, которое требует оперативного вмешательства и нередко приводит в серьезным осложнениям. Поэтому женщине во время беременности важно беречь здоро-вье, свое и будущего малыша, проходить своевременные обследования и из-бегать ситуаций, способных вызвать аномалии развития плода.

    Экстрофия мочевого пузыря – тяжелая врожденная патология формирования нижних мочевыводящих путей у детей.

    Заболевание характеризуется частичным отсутствием брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря, расхождением лонного сочленения.

    Из-за данного дефекта слизистая оболочка мочевика выпячивает наружу, то есть, орган находится не внутри, а снаружи тела.

    Данная патология довольно редкая, может встречаться у обоих полов. По статистике у мальчиков болезнь наблюдается чаще, чем у девочек. В прошлом медицина относила экстрофию в категорию заболеваний несовместимых с жизнью, но в настоящее время разработаны специальные методики для ее успешного лечения.

    Виды и степени тяжести заболевания

    Экстрофия делится на 2 вида:

    Помимо этого, выделяют маленькую аномалию, достигающую размера 4 см и большую – от 4 см и более.

    Степени тяжести экстрофии мочевого пузыря:

    1. 1 степень. Участок расщепления стенки живота до 4 см, костей (лобковых) до 4 см, незначительный сбой в работе анального отверстия, мочеточников.
    2. 2 степень. Внешний дефект составляет 5-7 см, лобковые кости 5-8 см, нарушения в функционировании мочевыделительных путей, органов половой системы.
    3. 3 степень. Характеризуется осложненными пороками мочеполовой системы, расщепление костей лобка достигает 9 см и больше, отмечаются явные нарушения в работе анального сфинктера и отверстий мочеточников, ведущих к расширению почечных лоханок (пиелоэктазия) и почек (гидронефроз).

    Причины, ведущие к развитию патологии

    По нынешнее время врачами проводятся исследования данной патологии, причины ее развития остаются неизвестны. Однако выявлены факторы, которые могут привести к данному заболеванию:

    1. Наследственность. Учеными было выявлено, что у детей, страдающих врожденным пороком мочевика, присутствует сбой в структуре определенных генов.
    2. Употреблениеспиртных напитков, сигарет, наркотических веществ до зачатия ребенка, а также в первые 3 месяца беременности.
    3. Неблагоприятная экология, например, радиация, ядовитые выбросы в воздушное пространство.
    4. Облучение рентгеновскими лучами в первый триместр беременности.
    5. Прием препаратов во время вынашивания ребенка, способных вызвать сбои в развитии, формировать пороки, например, некоторые разновидности антибиотиков.
    6. Прием гормона прогестерона в первые 3 месяца беременности в дозировках выше положенного.
    Читайте также:  Прерывание беременности на 20 неделе как происходит

    Симптомы болезни

    Заболевание экстрофии мочевика можно распознать при рождении по следующим симптомам, которые можно увидеть на фото:

    1. В нижней области живота присутствует явный дефект брюшины, за счет этого явно просматривается красная поверхность мочевыводящего органа.
    2. Из мочевыводящих путей, расположенных в нижней области мочевика, не прекращаясь, выделяется моча. В результате таких выделений появляются опрелости, размягчение и набухание кожи в зоне бедер, интимных мест.
    3. Отсутствие пупочного рубца (чаще всего).
    4. Анальное отверстие расположено близко к мочевыводящему органу.
    5. Недостаточная обеспеченность мочевика, близлежащих тканей нервными клетками (иннервация). В результате нарушается работа данного органа после операции.
    6. Возникновение просвета (до 12 см) между лонных костей.

    Диагностика заболевания

    Обнаружить первые признаки описываемого заболевания можно в период развития ребенка в утробе матери. Заподозрить болезнь на ультразвуковом исследовании возможно, если:

    • мочевик виден при исследовании, начиная с 13 недель беременности.
    • распознается явственный изъян передней стенки брюшины по средней линии под пупком.

    После родов заключение ставят, основываясь на визуальном осмотре, выясняют состояние прочих систем организма и внутренних органов. Поскольку патология характеризуется конкретными симптомами, то постановка диагноза не составляет труда.

    Дополнительное исследование назначается в случае, если требуется подтвердить, что патологическое состояние выходит не в полость брюшины, а в мочевик. Диагностика дает возможность увидеть полную клиническую картину с параллельными нарушениями.

    Вначале для анализа берут выделения из дефектной части. При экстрофии в результатах анализа будет обнаружена урина.

    Наиболее результативным методом диагностирования является цистоскопия мочевого пузыря. Такой метод позволяет обнаружить величину аномалии и другие дефекты мочевыделительной системы, гениталий.

    Также могут быть назначены в качестве диагностики следующие процедуры:

    1. УЗИ. С его помощью можно детально внутренние органы.
    2. Компьютерная томография – определение степени тяжести заболевания.
    3. Анализы на генетические заболевания.

    Как проводится лечение патологии?

    Как правило, ребенку необходимо несколько оперативных вмешательств во время первых лет его жизни. План лечение будет зависеть от общего состояния организма и степени серьезности экстрофии. Главная задача лечения – сформировать орган мочевыделительной системы необходимого объема, пластика стенки брюшины, восстановить уродинамику.

    При экстрофии легкой формы можно реанимировать стенки пузыря и брюшное пространство тканями больного.

    Если такая операция невозможна, то недостающую оболочку пузыря заменяют частью стенки кишечного тракта, а стенку брюшной полости создают с помощью синтетического материала.

    По прошествии времени вживляемый материал (имплантат) из брюшины извлекают и заращивают просвет кожными, мышечными тканями пациента.

    При создании полости пузыря посредством специальных катетеров мочеточники выводятся в верное положение, чтоб не дать нарушиться оттоку урины. После комплексного оперативного вмешательства проводится пластика половых органов.

    Реабилитационный период после болезни

    Человек, родившийся с описываемым пороком, должен регулярно проходить профилактическую терапию мочевыделительной системы в течение всей жизни. Полезным будет каждый год посещать курорты, специализирующиеся на лечении болезней минеральными источниками. Время от времени пациенту необходимо обследоваться у врача уролога, поскольку после хирургического вмешательства могут развиться осложнения.

    Образ жизни при наличии патологии

    Людям с экстрофией необходимо придерживаться некоторых правил в повседневном образе жизни. Касаемо питания:

    1. Исключить из меню соленую, острую, перченую, жирную пищу и слишком горячую.
    2. Умеренное питье, так как излишняя жидкость может спровоцировать осложнение почек.

    Касаемо повседневной жизни:

    1. После установления имплантов ребенку необходимо быть очень аккуратным, не травмировать себя, избегать физических нагрузок на тело.
    2. Родителям надо научить ребенка заменять катетер самому, каждый день проводить осмотр брюшной полости, обращать внимание на общее самочувствие ребенка, при любых отклонениях идти на прием к врачу.

    Возможные осложнения

    Порой пациенты могут подвергнуться следующим осложнениям:

    1. Воспаление брюшины (перитонит). Незащищенный орган подвержен проникновению болезнетворных микроорганизмов, вызывающих инфекцию.
    2. Заражение крови вредоносными бактериями, проникнувшими в кровоток.
    3. Энурез, недержание каловых масс. Данные процессы могут появиться вследствие деформирования мочевика, расположения кишечного тракта.
    4. Спаечная болезнь – появляется после операционного вмешательства, сопровождается болевым синдромом, нарушением процессов в кишечнике (кишечной непроходимостью).
    5. Потеря тепла (гипотермия).
    6. Болезни желудочно-кишечного тракта – проявляют себя в будущем из-за неправильного расположения кишечника, аномального состояния мочевого пузыря.

    Меры предосторожности

    В целях профилактических мер для предотвращения заболевания необходимо придерживаться некоторых рекомендаций:

    1. Во время вынашивания ребенка исключить курение, наркотические вещества, спиртное.
    2. Регулярно проверяться на наличие токсоплазмоза, вирусов, инфекций, особенно перед зачатием ребенка.
    3. Проконсультироваться у квалифицированного врача, если имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию.

    Во время протекания беременности патологию можно распознать при прохождении УЗИ. Такая возможность позволит женщине принять серьезное решение, оставить ребенка либо нет.

    Родившись с экстрофией мочевика, человек должен регулярно посещать уролога для наблюдения за заболеванием. Помимо этого, необходимо соблюдать специальную диету, предусматривающую исключение острой пищи, соленой, перченое, алкогольных напитков, а также ограничить потребление жидкости в слишком большом количестве.

    Комментировать
    5 просмотров
    Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

    Это интересно
    No Image Венерология
    0 комментариев
    No Image Венерология
    0 комментариев
    No Image Венерология
    0 комментариев
    No Image Венерология
    0 комментариев
    Adblock detector