No Image

Поликистоз почек у детей лечение

СОДЕРЖАНИЕ
0 просмотров
17 ноября 2019

Односторонний или двусторонний поликистоз почек у детей относится к наследственным заболеваниям и характеризуется образованием множественных кистозных структур на поверхности парного органа. Данное патологическое состояние тяжело переносится детьми независимо от возраста, так как почечный поликистоз сопровождается тянущей болью в поясничной области, регулярным повышением артериального давления и признаками функциональной недостаточности почек.

Основным и наиболее информативным способом выявления поликистоза является процедура УЗИ. Кроме ультразвуковой методики, детям нередко назначают компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Опасность данного заболевания заключается в том, что его очень редко диагностируют на ранней стадии формирования по причине бессимптомного течения.

Общая информация

Так называемый врожденный поликистоз почек у ребёнка, формируется в детском организме ещё на этапе внутриутробного развития. Наиболее распространенным местом локализации множественных кист являются дистальные канальцы и собирательные трубки почек.

По мере прогрессирования поликистоза, наблюдается увеличение объёма парного органа с последующим развитием его функциональной недостаточности. При стремительном прогрессировании болезни, в патологический процесс может вовлекаться ткань печени.

Причины

Наиболее вероятной причиной возникновения почечного поликистоза у детей являются структурные изменения в генах. Кроме того, болезнь имеет наследственный характер, поэтому в случае диагностирования поликистоза у матери или отца, с вероятностью в 60% заболевание передастся по наследству ребенку.

Спровоцировать генную мутацию может воздействие химических соединений или компонентов некоторых лекарственных препаратов на организм беременной женщины.

Трансплацентарная передача цитомегаловируса от матери к ребенку в утробе, также является распространенным фактором возникновения почечного поликистоза.

Когда на этапе внутриутробного развития происходит нарушение процесса срастания секреторных и экскреторных фрагментов нефрона, у плода развивается патология, связанная с угнетением процесса выведения первичной мочи. Это явление лежит в основе врождённого поликистоза почек.

Симптомы

С точки зрения клинических проявлений, поликистоз почек у новорожденных детей протекает в наиболее тяжелой форме. Пиковая летальность от врождённого поликистоза приходится на первый год жизни.

Кроме того, регистрируются случаи внутриутробной гибели плода, вызванной почечной недостаточностью. Тяжёлое течение данного заболевания характеризуется поражением не менее 80% всей почечной ткани.

Распознать болезнь на стадии прогрессирования можно по таким характерным симптомам:

  • Появление рвоты у младенца независимо от приема пищи;
  • Вздутие живота;
  • Отёки лицевой области и нижних конечностей;
  • Стойкое увеличение показателей артериального давления.

Основной причиной возникновения болевого синдрома при врождённом поликистозе является растяжение почечной капсулы, которая содержит нервные окончания. Кроме болевого синдрома, у ребенка наблюдается систематическое уменьшение показателей гемоглобина в крови, задержка физического и психоэмоционального развития.

Данное патологическое состояние отличается стремительным прогрессированием и появлением таких осложнений, как пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гематурия, а также функциональная недостаточность почечной деятельности.

При запущенном течении болезни могут наблюдаться локальные очаги кровотечения из просвета желудочно-кишечного тракта. Для этого патологического состояния свойственна высокая летальность. От момента формирования поликистоза и до момента летального исхода в среднем проходят от 3 до 16 лет.

Диагностика

При обследовании парного органа наблюдается увеличение его размеров. Наряду с почками, увеличивается объем селезенки и печени.

Выявить у новорожденного мультикистоз правой почки или аналогичное левостороннее поражение бывает не всегда просто, что обусловлено латентным течением болезни. Подтвердить или опровергнуть клинический диагноз можно только на основании результатов лабораторно-инструментального обследования новорожденного.

С этой целью используются такие диагностические методики:

При выполнении общеклинического исследования мочи, у ребенка будут обнаружены фрагменты белка и лейкоцитурия. При значительном повреждении парного органа в моче ребенка будут обнаружены фрагменты эритроцитов.

Для оценки функционального состояния почек, новорожденному выполняется биохимическое исследование крови. Ценным показателем является уровень креатинина. Исходя из уровня данного вещества можно оценить степень поражения парного органа.

При пальпаторном исследовании почек, врачи, как правило, обнаруживают бугристую структуру, которая является ничем иным, как поврежденным органом.

При выполнении таких диагностических процедур, как УЗИ, магнитно-резонансная или компьютерная томография, распознать данное заболевание можно по характерной деформации органа, изменению размера и формы почечных чашек и видоизменённым кровеносным сосудам.

У детей с подозрением на поликистоз, рекомендовано обследовать не только почки, но и поджелудочную железу, печень, селезенку и яичники. Современные диагностические методики позволяют выявлять данное заболевание на этапе внутриутробного развития после 31 недели беременности.

Лечение

Главной целью терапии при диагностированных врождённых кистах почек у ребёнка, является подавление тяжёлой симптоматики. При стремительном развитии патологии, принимается комплекс мер по профилактике развития почечной и печеночной функциональной недостаточности.

Если поликистоз осложняется пиелонефритом, то ребенку назначается курс антибактериальной терапии, противовоспалительные и уросептические медикаменты.

Для борьбы с почечной артериальной гипертензией назначаются гипотензивные препараты, дозировку которых подбирают исходя из возраста и веса малыша. При нарушении естественного оттока мочи, назначаются мочегонные (диуретические) средства.

Если у ребёнка сформировалась хроническая почечная недостаточность на фоне поликистоза, то ему рекомендованы процедуры гемодиализа. На стадии хронической почечной недостаточности возрастает актуальность вопроса трансплантации поврежденного органа. В особо тяжелых случаях, трансплантации подлежит не только почка, но и печень.

Детям с диагностированным врождённым поликистозом рекомендовано соблюдать диету, которая предусматривает полное исключение белковой пищи. Кроме того, до минимума сокращают объем потребляемой соли. Из рациона детей постарше полностью исключают газированные напитки, рыбные, мясные и овощные консервы, жирные и жареные блюда. В меню ребёнка с подобным диагнозом включают блюда из нежирных сортов мяса и рыбы в отварном виде или приготовленные на пару.

Читайте также:  Фарматекс свечи применение

При стремительном разрастании множественных кист, детям выполняется хирургическое вмешательство с использованием методики лапароскопии.

Заключение

Врожденный поликистоз почек является распространенной патологией. Только 10% всех случаев диагностирования болезни обусловлены спонтанными генными мутациями. Остальные 90% случаев имеют наследственный характер. Любые методы, за исключением трансплантации поврежденного органа, не смогут полностью избавить ребенка от данного заболевания. Используемые консервативные методики направлены на задержку прогрессирования поликистоза и устранение тяжёлых симптомов.

Поликистозная болезнь почек (аббревиатура: ПБП) – генетическое заболевание, которое характеризуется образованием заполненных жидкостью полостей в почечных тканях. Поврежденные почки могут весить до нескольких килограмм (вес нормальных органов: 150 г). Долгосрочные последствия – хроническая или острая почечная недостаточность. Терапия направлена на симптомы заболевания. На поздней стадии поликистоз почек у детей требует диализ. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) патология обозначается кодом Q61.

Формирование поликистоза почек в детском возрасте

Аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек (аббревиатруа: АДПБП) представляет собой системное и прогрессирующее расстройство, характеризующееся образованием и увеличением кист в почках и других органах (печень, поджелудочная железа, селезенка). До 50% детей с АДПБП требуют почечной заместительной терапии.

Разновидности

АДПБП – наиболее распространенный врожденный поликистоз различных почек. Данные о частоте соответствующих изменений гена варьируются от 1 до 5 пациентов в год. Около 10% людей, которым необходим регулярный диализ при почечной недостаточности, страдают от АДБК.

Существуют различные формы ПБП. Некоторые из них характеризуются врожденной почечной недостаточностью, другие – тяжелой артериальной гипертонией. Каждая из этих форм встречается крайне редко. Одна из них – аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (аббревиатура: АРПБП).

Генетическая информация упакована в виде хромосом. У каждого человека 46 хромосом – 23 пары. Есть пара половых хромосом (X и Y) и 22 так называемых «аутосом». Гены, которые расположены на этих аутосомах, наследуются аутосомно – независимо от пола.

Причины развития

Поликистоз почек может возникать в ходе развития ребенка или приобретаться во взрослой жизни. Однако более распространенная этиология этого заболевания – унаследованные дефекты в определенных генах. АДПБП – наиболее частая генетическая причина хронической почечной недостаточности: от болезни страдают около 7% всех пациентов с диализом.

Другие – гораздо менее распространенные – наследственные заболевания тоже вызывают ПБП. Приобретенные кистозные почки также можно увидеть у пациентов с диализом. Патогенез основан на дегенерации так называемых канальцев (мочевых каналов) в почках. В случае аутосомно-доминантной ПБП это приводит к расширению органа в течение десятилетий. Вследствие у пациентов нарушается фильтрационная почечная функция. Несколько сотен кист, которые кажутся эластичными по внешнему виду, способны давить на окружающие ткани. В результате вес и объем почек значительно возрастают. В то время как здоровый орган имеет среднюю массу 160 г, поликистозный весит до 8 кг.

Кисты выявляются как в мозговом, так и корковом слое почек. Диаметр одного новообразования может сильно варьироваться от нескольких миллиметров до более 100 мм. Внутренность кист состоит из однослойного плоского эпителия. По мере прогрессирования заболевания количество и размер существующих кист могут увеличиваться.

Симптомы

Первыми клиническими симптомами, которые могут указывать на ПБП, являются высокое артериальное давление (АД), кровавая моча (гематурия), повторные инфекции мочевых путей, увеличение окружности брюшной полости и боли в животе. Пока почки могут компенсировать функциональные ограничения, симптомы не возникают. У новорожденных поликистоз почек может быстро прогрессировать в почечную недостаточность. Младенец нередко умирает в первый же год жизни.

Возрастающее разрушение ткани почек приводит к все большему дискомфорту в различных органах. У пациентов развиваются пожелтение и зуд кожи из-за удержания мочи, а также нарушения сна и концентрации внимания, головная боль, судороги, тошнота, рвота, диарея и расстройства вкуса. Клиника может существенно отличаться.

Очень часто повышается артериальное давление, возникает сердечная аритмия или воспаление и респираторные (дыхательные) дисфункции. Нередко развиваются признаки анемии, расстройства свертывания крови, повышенная восприимчивость к инфекции, геморрагический инсульт и уменьшение плотности костей (поскольку почка также участвует в метаболизме витамина D).

Дети в группе риска, страдающие от ПБП, часто жалуются на боли в спине или животе. Боль может быть временной или хронической и давящей. Болевой синдром, вероятно, объясняется обширным ростом кисты. Кроме того, окружающие органы вытесняются экстремальным растяжением капсулы в почках.

Боль может быть временно устранена путем прокалывания кист с помощью минимально-инвазивных лапароскопических процедур. Из-за вероятности нового образования кист эффекты от терапии недолговременны. Лечение также не останавливает прогрессирование заболевания.

Примерно 30-50% пациентов с ПБП обращаются к врачу из-за возникновения гематурии. Причиной кровотечения обычно являются трещины кист. Кровопотеря незначительна, поэтому зачастую безвредна.

Если организм ежедневно выделяет от 30 до 300 миллиграммов альбумина, это называется микроальбуминурией. Если удаляется большее количество вещества, это именуется макроальбуминурией. Если в моче появляются более крупные белки, чем альбумин, – это протеинурия. Она легко обнаруживается с помощью тест-полосок. Микроальбуминурию гораздо труднее диагностировать.

Читайте также:  Беременность после 50 возможна ли

Протеинурия и микроальбуминурия – признаки нарушения функции почек. Поликистозный орган – лишь одно из нескольких возможных заболеваний, которые могут привести к этой дисфункции. Артериальная гипертензия имеется у 50-75% пациентов с ПБП (даже у грудничков). АД у пострадавших часто значительно увеличивается даже до снижения функции почек (скорости клубочковой фильтрации).

Особенности развития

Расширяющиеся заполненные жидкостью опухолевые массы вызывают вторичные и третичные изменения в почечном интерстиции. Фиброз внутри межклеточного пространства возникает в начале заболевания. Снижение количества мочи является ранним проявлением АДПБП. Нередко у ребенка повышаются уровни вазопрессина в плазме; это увеличение представляет собой попытку детского организма компенсировать уменьшенную концентрационную функцию почек и может способствовать развитию кист, гипертонии и почечной недостаточности.

АДПБП характеризуются бурным ангиогенезом. При травмировании сосудов у ребенка может возникать сильная боль. Если кровотечение продолжается, то кровь проникает в почку, что приводит к гематурии.

Осложнения и последствия

Типичными осложнениями ПБП являются повышение АД – из-за стимуляции ренин-ангиотензин-альдостероновой системы – и инфекции мочевых путей. Чаще всего инфекционные заболевания возникают у девочек и женщин из-за анатомических особенностей мочеполовой сферы; лечение является этиотропным, предпочтительно с липофильными антибиотиками. Экстремальные осложнения – пионефроз (гнойный гидронефроз) – могут привести к некрозу пораженной почки и инвалидности.

В то время как частота камней в почках у здорового населения составляет около 5%, у пациентов с ПБП они встречаются в 2-4 раза чаще. Возможной причиной увеличения количества конкрементов в мочевыделительной системе является низкий уровень pH в моче.

От 25 до 75% всех больных АДПБП, включая детей, также имеют печеночные кисты. Число таких новообразований повышается с возрастом пациентов. Они могут значительно увеличить печень, однако в большинстве случаев функция паренхиматозных клеток не нарушается; значения ферментов и билирубина остаются в нормальных диапазонах. Более обширные осложнения возникают в большей степени из-за увеличенной печени. У определенных пациентов могут сужаться верхние отделы кишечника, что может привести к нарушениям пищеварения.

Диагностика

Диагноз подтверждается с помощью методов визуализации – ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография (МРТ) и рентгенографии. УЗИ помогает выявлять кисты размером более 5 мм. Уровень раннего обнаружения у 20-летних составляет около 90%.

Компьютерная томография, обеспечивая высокое разрешение с лучшим качеством изображения, используется реже. На макропрепарате выявляется увеличение почек и кисты с различным содержимым прозрачного цвета.

Биопсия почек и печени используется у детей для дифференциальной диагностики между АДПБП и АРПБП. Эти морфологические изменения базальной мембраны могут быть обнаружены на очень ранней стадии. Диагноз «Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек» устанавливается путем определения у ребенка врожденного фиброза печени.

Лечение

Существует ряд рекомендаций для пациентов с ПБП, которые могут уменьшать прогрессирование болезни. Согласно испанским исследованиям, кофеин ускоряет рост кисты, поэтому нужно воздерживаться от ксантиновых напитков, насколько это возможно. Низкосолевая диета помогает снизить артериальное давление у солечувствительных пациентов. Народные средства детям не рекомендуется принимать без консультации врача.

Применение лекарств

В настоящее время существует только один одобренный препарат для лечения поликистозных заболеваний почек – «Толваптан». Артериальное давление нужно нормализовать с помощью ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Следует избегать нестероидных противовоспалительных препаратов, смешанных анальгетиков, некоторых антибиотиков и других токсичных для почек лекарств.

Хирургические методы

Приблизительно 50% пациентов с АДПБП требуют почечной заместительной терапии во время их жизни. Трансплантация почки предпочтительнее диализа; процедура позволяет восстановить физическую работоспособность и социальную активность взрослого пациента.

Основными способами хирургического вмешательства при поликистозе у детей являются такие процедуры:

  • дренаж: при инфекциях, не реагирующих на обычные антибиотики;
  • односторонняя нефрэктомия: последний способ контроля боли;
  • двусторонняя нефрэктомия: у пациентов с тяжелой печеночной недостаточностью
  • частичная гепатэктомия: для уменьшения симптомов гепатомегалии;
  • пересадка печени: при портальной гипертензии.

Пересадка парного фильтрующего органа значительно улучшает ожидаемую продолжительность жизни ребенка при диализе. Проблематичным является длительное время ожидания донорских почек.

Прогнозы и профилактика

Около половины людей с АДПБП имеют почечную недостаточность в течение 10-20 лет, поэтому необходим диализ. Она наблюдается у большинства пациентов после 5-10 десятилетия жизни. Болезнь развивается особенно быстро, если она появляется в очень раннем возрасте – до 30 лет. Дети чаще страдают от осложнений, чем взрослые пациенты.

Наиболее опасным осложнением заболевания является разрыв аневризмы сосудов головного мозга. Если выявлено патологическое расширение кровеносного русла, рекомендуется провести срочное оперативное вмешательство. Важно взвешивать возможные выгоды и риски. Дилатации вен или артерий, которые могут разорваться, должны быть устранены хирургическим путем.

Во время беременности женщины регулярно проходят обследование, направленное на раннюю диагностику патологий плода. Одной из таких патологий является поликистоз почек у детей. Это серьезное заболевание может привести к инвалидности ребенка и даже к летальному исходу. Заболевание в большинстве случаев носит врожденный характер, и лишь раннее начало лечения позволяет улучшить прогноз.

Читайте также:  Жировик на ухе что делать

Что это такое?

Суть поликистоза заключается в замещении нормальной почечной ткани мелкими полостями, заполненными жидким содержимым. Часто кистозные разрастания поражают и другие органы – селезенку, легкие, поджелудочную железу, яичники, печень. Патологии могут сопутствовать другие аномалии развития плода (мегауретер, добавочная почка).

Классификация, причины и симптомы

Выделяют четыре вида поликистоза почек у детей:

  • перинатальный (дети рождаются со значительно увеличенными почками и почти всегда гибнут в первые дни);
  • неонатальный (более 90% нефронов – почечных единиц – поражены кистами);
  • инфантильный (поражена лишь часть нефронов);
  • ювенильный (отсутствует почечная недостаточность, около 10% нефронов имеют признаки кистозного поражения).

Генетические нарушения могут быть вызваны разными факторами:

  • наличие аналогичного заболевания у одного или обоих родителей;
  • употребление матерью при беременности алкоголя, психотропных веществ, лекарств с эмбриотоксическим или тератогенным эффектом, радиоактивное облучение;
  • некоторые инфекции (цитомегаловирус, вирус герпеса, токсоплазма);
  • плохая экология окружающей среды;
  • спонтанные мутации генов при зачатии и др.

Симптомы заболевания различаются в зависимости от того, в каком возрасте происходит манифест поликистоза почек.

У плода

Будущим матерям проводят пренатальный ультразвуковой скрининг, который уже на 15-й неделе беременности позволяет диагностировать поликистозное поражение почек. Основные признаки поликистоза почки у плода:

  • увеличение почек в размерах;
  • гиперэхогенность почечной паренхимы;
  • гипоплазия легких;
  • маловодие.

Во время УЗИ на поздних сроках можно оценить количество кистозных полостей, их размер, характер содержимого, а также способность мочевыделительной системы к нормальному функционированию.

У новорожденных

Поликистоз почек у новорожденных обычно протекает в тяжелой форме. За счет того, что более половины функциональной почечной ткани замещены кистами, быстро развивается или уже имеется с рождения почечная недостаточность. Симптомами заболевания являются:

  • выраженная отечность ребенка;
  • вздутие живота;
  • частая рвота;
  • повышенное кровяное давление;
  • отсутствие аппетита.

У детей раннего возраста и подростков

Поликистозная болезнь почек у детей раннего возраста и подростков, если она не проявилась в период новорожденности, протекает по типу поликистоза взрослых.

Примерно 10% нефронов поражены кистами. Поэтому заболевание развивается медленно.

Основными симптомами являются:

  • частые инфекции мочевыводящих путей (цистит, пиелонефрит), сопровождающиеся учащенным мочеиспусканием, жжением, болями в пояснице и внизу живота;
  • слабость и повышенная утомляемость;
  • отставание в физическом развитии;
  • ослабленный иммунитет;
  • мочекаменная болезнь (вследствие застоя мочи).

Нарушение функций мочевыделительной системы ведет к деформации костной ткани и замедлению роста. В более старшем возрасте (около 20 лет) у большинства больных развивается фиброз печени, который может привести к внутренним кровотечениям и кровоизлияниям.

Как выявляется аномалия?

Для диагностики заболевания используют следующие методы:

  • УЗИ;
  • рентгенологические (урография);
  • КТ и МРТ;
  • лабораторные исследования (общий анализ мочи, общий анализ крови, биохимические анализы).

Наибольшую значимость в диагностике поликистоза почек у ребенка имеет ультразвуковое исследование. Оно позволяет определить степень поражения, характер кист (открытые или закрытые), функциональную способность почек. Более точную информацию о работе мочевыделительной системы можно получить путем экскреторной урографии.

Пациенту перед исследованием вводят контрастное вещество и затем с помощью рентгеновского аппарата следят за выведением этого вещества мочевыделительными органами. Из высокотехнологичных инструментальных методов обследования можно выделить МРТ и КТ.

Во время беременности основным способом пренатальной диагностики поликистозной болезни является УЗИ. В 15 недель уже можно выявить признаки заболевания, а в 30 – подтвердить диагноз. Если у родителей будущего ребенка или их родственников был выставлен диагноз поликистозной болезни почек, то возможно проведение генетических исследований.

Консервативное лечение

Лечение поликистозной болезни в детском возрасте пожизненное. Цель консервативной терапии – сохранение и улучшение функционирования почек, а также борьба с осложнениями. В основном назначаются симптоматические лекарственные средства.

  • При повышенном давлении используются гипотензивные препараты.
  • Для лечения воспалительных процессов – уросептики, антибиотики, мочегонные средства.
  • Для поддержания функций печени при ее фиброзе назначаются гепатопротекторы.

В тяжелых случаях, когда почечная недостаточность достигает конечных стадий, применяют гемодиализ. Это искусственное очищение плазмы крови через специальные фильтры.

Хирургическое лечение

Существует несколько видов оперативного лечения поликистоза почек у детей:

  • аспирация жидкого содержимого кист через кожу под контролем УЗИ;
  • лапароскопическая операция по иссечению кистозных полостей;
  • спленоренальное шунтирование (при наличии печеночной гипертензии);
  • трансплантация почек.

Трансплантация – это радикальная операция, но она имеет множество противопоказаний, поэтому редко представляется возможность для ее проведения.

Прогноз и возможные осложнения

Прогноз для жизни и здоровья при поликистозе детей редко бывает благоприятным. Поликистоз почек у плода зачастую заканчивается мертворождением или гибелью в первые дни или месяцы после рождения. Такой же неблагоприятный прогноз при появлении признаков поликистоза у младенца в первые месяцы жизни. В случаях наличия небольшого количества кист и начала симптоматики в подростковом возрасте прогноз лучше, но в 20 лет уже может развиться тяжелая почечная недостаточность.

Пожизненная поддерживающая терапия и по возможности трансплантация позволяют улучшить качество и продолжительность жизни больных поликистозной болезнью почек.

Комментировать
0 просмотров
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
No Image Венерология
0 комментариев
No Image Венерология
0 комментариев
No Image Венерология
0 комментариев
Adblock detector